Padėkite sunkiai sergančiam cistine fibroze vaikui

o kodėl šį tema yra čia o ne paramos skyrelį?

Rita kodėl neperkėlei kur jai vieta?

sveiki mums kokreciai reikia lavinimo priemoniu(delioniu, ivairiu formu kaladeliu), batuku, rubeliu, nes dar niekas neatsiunte nors ir rase. butume labai dekingi

Sveika Jurgita

kvieciame jus apsilankyti pas mus mes randames visai netoli jusu, senamiestyje, visai nesenai atsidareme, yra toks SENAMIESCIO KOMISAS Kranto 1-oji g.11 salia nevezio, na ten pat kur gulbes buriuojasi ir visi Kedainieciai eina ju lankyti, manau tikrai rasite ir uzsuksite pas mus, mes padovanosime jums reikalingu rubeliu ir batukus.


Lauksiu JUSU

Agne

mano tel nr 868504762

aciu mamytei paaukojusiai graziu rubeliu.ir uz gerus siltus zodzius.

gal galit visgi placiau aprasyti, kokiu lavinamuju priemoniu jums reiketu kokiu kaladeliu mediniu? kokiu delioniu, kur sudet turbut per anksti arba gal formeliu rusiuokliu na jei jums pasakytu kokiu butent reikia, bandytumem ieskoti, gal mes ka turim, mielai pasidalintumem

seiki jums raso jurgita, mama berniuko kuris serga cistine fibroze, jus teiravotes kokiu lavinimo priemoniu reiketu. mums reiketu tokiu kur reikie taikyti formas , figuras, spalvas, mediniu kaladeliu,delioniu,formeliu, rusiuokliu,nes su sita liga vaikai bunaiki tam tikro amziaus protingesni, veliau protas susivienoidina, i pradeda atsilikineti
Papildyta:
aciu uz pakvietima, butinai apsilankysime

Fermentų terapija sergant cistine fibroze


Virškinimas yra labai sudėtingas fiziologinis, biocheminis ir netgi psichologinis procesas, kuris, manoma, tam tikra prasme prasideda vos išvydus paruoštą maistą. Kad virškinimas vyktų normaliai, yra būtinos specialios veikliosios medžiagos, suskaidančios ir perdirbančios maisto sudedamąsias dalis (baltymus, riebalus ir angliavandenius) iki paprastų molekulių, kurias organizmas jau gali pasisavinti ir panaudoti. Šios medžiagos vadinamos virškinimo fermentais. Sveikame organizme svarbiausias virškinimo fermentus gaminantis organas yra kasa. Kai kurių ligų metu vystosi kasos nepakankamumas ir su tuo susijusi sumažėjusi virškinimo fermentų gamyba, sukelianti vadinamąjį malabsorbcijos, arba nepakankamo maisto medžiagų pasisavinimo, sindromą. Jam yra būdingi dispepsijos požymiai: sunkumo pojūtis epigastriume, vidurių pūtimas, vidurių užkietėjimas ar viduriavimas ir kt.
Vaikų amžiuje pati dažniausia kasos nepakankamumo priežastis yra įgimta liga, vadinama cistine fibroze (CF).

CF - yra paveldima liga, ji pažeidžia visų gleives gaminančių liaukų veiklą. Liaukų sekretas (gleivės) tampa tąsus, lipnus, klampus, primenantis tirštus klijus; jis lengvai užkemša įvairius, ypač mažesnio skersmens, latakus įvairiuose organuose, dažniausiai plaučiuose ir kasoje.

Kasos latakėlių užsikišimas nulemia svarbiausių virškinimo fermentų trūkumą žarnyne, o tuo pačiu labai sutrikdo įvairių maisto medžiagų (ypač riebalų) pasisavinimą: tokie vaikai dažniausiai turi neblogą apetitą, tačiau jų svoris auga labai vangiai, o kai kuriais atvejais net krenta.

Dėl šios priežasties vaikų, sergančių CF, išmatos būna labai specifiško, nemalonaus ir sunkiai išsivėdinančio kvapo, gausios, pilnos nesuvirškinto maisto dalelių. Kartais tėvai sako, kad jos plaukia unitaze, o vandenyje apie jas gali būti skystų riebalų sluoksnis. Tokių vaikų vidurių užkietėjimo periodus gali keisti viduriavimai ir pan.

Dėl labai sutrikusios maisto medžiagų rezorbcijos (pasisavinimo) šiems vaikams nuolat trūksta įvairių, ypač riebaluose tirpstančių, vitaminų. Suprantama, kad tokiais atvejais ryškėja CF sergančių vaikų fizinio vystymosi atsilikimas - jiems dažniausiai labai trūksta svorio.

Kaip minėta, CF atvejais dėl labai tirštų gleivių labiausiai pažeidžiamos kvėpavimo ir virškinamoji sistemos, todėl pagrindiniai gydymo tikslai yra: 1) sumažinti gleivių tirštumą; 2) slopinti neišvengiamą tokiais atvejais kvėpavimo takų ir plaučių infekciją (bronchitai ir plaučių uždegimai); 3) skirti kasos fermentų, padedančių virškinti maistą.

Pastarasis uždavinys - vadinamoji virškinimo fermentų “substitucinė” (pakeičiamoji) terapija yra labai svarbi. Net patys naujausi antibiotikai (skiriami plaučių infekcijai slopinti) ar mukolitikai (gleives skystinantys preparatai) nebus veiksmingi, jei vaiko organizmas badaus ir nesivystys dėl fermentų stygiaus. Taigi virškinimo fermentai yra gyvybiškai svarbūs gydant CF.

Pagrindinė šių vaistų skyrimo problema ilgą laiką buvo ta, kad labai didelė fermentų dalis suirdavo skrandyje, nepasiekusi žarnyno. Tik atradus būdą, apsaugantį juos nuo pragaištingo skrandžio rūgščių poveikio, buvo pagaminti labai veiksmingi preparatai.

Šiuo metu Lietuvoje yra gana didelis virškinimo fermentų pasirinkimas, tačiau ne visi iš jų yra vienodai veiksmingi ir patikimi. Daugelio mokslinių tyrimų, atliktų įvairiose šalyse, rezultatai ir mūsų klinikinė patirtis rodo, jog svarbiausi faktoriai, lemiantys fermentinių preparatų veiksmingumą, yra susiję su jų gebėjimu greitai susimaišyti su maistu ir atsparumu skrandžio rūgštims. Tyrimai parodė, kad didelės, net ir skrandžio sultims atsparios tabletės, dražetės ar kapsulės negali gerai susimaišyti su skrandžio turiniu, todėl ilgai išlieka skrandyje ir yra per ilgai veikiamos labai stiprios skrandžio rūgšties, kuri greitai suardo didžiąją jų dalį. Dėl šios priežasties fermentai, patekę į žarnyną, pradeda veikti ir per vėlai, ir ne iki galo.

Virškinimo fermento pasirinkimą lemia keli faktoriai. Svarbiausias iš jų yra tas, kad veikliosios vaisto medžiagos - svarbiausi virškinimo fermentai (lipazė, amilazė ir proteazė) - turi būti išskaidytos į labai mažo skersmens granules (mini mikrosferas), kurios turi būti padengtos specialiu apvalkalėliu, visiškai apsaugančiu jas nuo skrandžio rūgščių poveikio. Mažutės mini mikrosferos per kelias minutes labai lengvai ir tolygiai susimaišo su skrandžio turiniu, tačiau (o tai ir yra svarbiausia!) neištirpsta jame tol, kol maistas patenka toliau į žarnyną, kur jau vyrauja šarminė reakcija. Tik čia virškinimo fermentai pradeda efektyviai veikti.

Mokslinių tyrimų, atliktų įvairių šalių mokslininkų, duomenimis, šiomis savybėmis pasižymintys fermentiniai preparatai (pvz., Kreon) yra net 25 proc. veiksmingesni už kitus šios rūšies vaistus, nes mini mikrosferų dydis ir struktūra užtikrina, kad veikliosios medžiagos laiku patektų į dvylikapirštę žarną ir vyktų optimalus virškinimas.

Kaip rodo mūsų ir kitų šalių CF centrų patirtis, tik tokie preparatai yra geriausi gydant CF ir kitas ligas, kuriomis sergant būtina pakeičiamoji fermentų terapija.

Doc. Sigitas DUMČIUS


"Sveikas žmogus" 2003 m. Nr. 9

Pervedziau siek tiek pinigeliu, nors ne kazin kas bet siai dienai tik tiek galiu

aciu mamytei

Griaučių degeneracinės ligos ir radiologinė diagnostika


Griaučių degeneracinės ligos – tai kaulų tarpusavio jungčių, pirmiausia (ir labiausiai) hialininių sąnarinių kremzlių, bet ir kitų jungties funkcijoje dalyvaujančių struktūrų susidėvėjimo ir „apiplyšimo“ rezultatas. Skiriamos pirminės ir antrinės degeneracinės ligos. Pirminės daugiausia susijusios su ligonio amžiumi (dažnėja po 50–60 metų), gali pažeisti daugelį to paties ligonio sąnarių. Antrinės atsiranda po lokalių traumų (ypač intraartikulinių), dėl displazinių ar kitokių pirminių pažeidimų bet kokio amžiaus ligoniui.
Degeneracines ligas įprasta vadinti terminais su priesaga oz, kaip antai artrozė, osteoartrozė, spondilozė ir t.t. Kai kurie autoriai (ypač anglosaksų literatūroje) sinovinių sąnarių degeneraciją linkę vadinti osteoartritu (su priesaga it), motyvuodami tuo, kad, degeneraciniam procesui progresavus, paprastai prisideda tam tikro laipsnio uždegimas. Informuodami, kad osteoartrito, kaip degeneracinės sąnario ligos, terminas yra galimas, laikysimės senas tradicijas turinčio ir Lietuvoje priimto termino galūne -ozė.
Dėl skirtingos sandaros ir funkcijos galūnių sąnarių ir stuburo degeneracines ligas nagrinėsime skyrium.


Panašūs straipsniai:
Radiologinė periferinės kraujotakos sutrikimų diagnostika
Radiologinė nugaros skausmo diagnostika
Krūties vėžio radiologinė diagnostika
Krūties vėžio radiologinė diagnostika
Kepenų cirozės radiologinė diagnostika


Sąnarių degeneracinės ligos
Dažniausiai pažeidžiami klubai (coxarthrosis), keliai (gonarthrosis), distaliniai tarpfalanginiai sąnariai (osteoarthrosis DIP, s.noduli Heberdeni), nykščio riešinis sąnarys (osteoarthrosis carpometacarpea pollicis, s.rhizarthrosis pollicis) ir kt.

Pirmas rentgenografinis osteoartrozės požymis yra lokalus sąnarinio tarpo susiaurėjimas. Jeigu artritų atvejais sąnarinis tarpas siaurėja ištisai tolygiai (pavyzdžiui, esant RA, sepsiniam artritui), tai degeneracinės ligos metu tarpas labiausiai siaurėja didžiausio krūvio srityje: klubo sąnario viršutinėje dalyje, kelio sąnario vidiniame segmente ir pan. Nedidelio laipsnio sąnarinio tarpo susiaurėjimui ligos pradžioje pastebėti patariama daryti rentgenogramas (ypač kelio sąnario) su krūviu – ligoniui stovint, remiantis šiek tiek sulenkta tiriamąja koja.

Antras būdingas artrozės simptomas – sąnarinių paviršių bei subchondrinio kaulinio audinio sklerozė (prisiminkime: artritų atvejais sąnariniai paviršiai plonėja ir nyksta). Kaulinio audinio gamyba sąnarinių paviršių zonoje išeina į sąnario kraštus, suformuodama trečią būdingą artrozės simptomą – osteofitus sąnarinių paviršių kraštuose. Osteofitų kryptis – pratęsianti sąnarinio paviršiaus plokštumą. Ketvirtas rentgenografinis artrozės požymis, atsirandantis vėlesnėse ligos fazėse, – cistinės ertmės subchondriniame kaule. Cistos gali lokalizuotis viename arba abiejuose artikuliuojančiuose kauluose. Cistų ribos ryškios, gali būti pažeistos sklerozės, vidus be įtarpų. Didėdamos cistos gali suardyti sąnarinį paviršių ir taip jungtis su sąnario ertme.

Ligai progresuojant, sąnarinės kremzlės gali visiškai suirti, sutrupėti (nekrozės apimti kremzlės ir kaulo fragmentai gali virsti laisvakūniais – „sąnarinėmis pelėmis"), sąnarinio tarpo nebelieka, o dėl progresuojančios cistinės degeneracijos sąnariniai kaulų galai gali sugniūžti, dėl to sąnarys gali stipriai deformuotis, atsirasti kontraktūrų, panirimų, galūnės deviacijų. Tokiais atvejais, žinoma, be degeneracinio proceso, būna ir ryškus aseptinis uždegimo komponentas („osteoartritas"). Kaulinių ankilozių paprastai nebūna.

Progresavusių osteoartrozių vaizdą preciziškiau už rutininę rentgenografiją gali parodyti KT. Beprasidedančią artrozę, kai rentgenogramoje dar nematyti sąnarinio tarpo siaurėjimo, gali atskleisti scintigrafija, parodydama lokalų kontrastinio preparato kaupimąsi subchondrinės zonos kaule ir nedidelį difuzinį kaupimąsi sinovito zonoje. USG kelio sąnaryje atskleidžia meniskų, kryžminių raiščių vaidmenį artrozės genezėje. MR parodo ankstyvus kremzlės pažeidimus arba subchondrinius pažeidimus, kurie nepastebimi net artroskopuojant.

Stuburo degeneracinės ligos
Labiausiai pažeidžiamos didžiausią funkcinį krūvį turinčios stuburo dalys – kaklas ir juosmuo.

Galima skirti 3 pagrindines stuburo degeneracinių ligų formas: raiščių, sąnarių ir diskų. Jos gali pasireikšti pavieniui arba dažniausiai koegzistuoja su vienos kurios nors vyravimu.

Raištinė forma vadinama deformuojamąja spondiloze, kai, osifikuojantis priekiniam išilginiam stuburo raiščiui (iš dalies ir pasigaubusio disko skaidulinio žiedo išoriniam sluoksniui), susiformuoja riesti, papūgos snapą primenantys sindesmofitai, prasidedantys atokiau nuo slankstelių kūnų kampų. Savo lokalizacija, forma ir masyvumu spondiloziniai sindesmofitai labai skiriasi nuo „delikačių" ankilozinio spondilito sindesmofitų.

Matomi tipiniai tarpslankstelinės osteochondrozės požymiai: L2 –5 ir L5 –S1 diskų pažemėjimas, osteofitai, dengiamųjų plokštelių nelygumas ir osteosklerozė, L2 –4 ir L5 –S1 azoto dujų telkiniai.

Ypatinga deformuojamosios spondilozės forma yra hiperostozinė spondilozė arba difuzinė idiopatinė stuburo hiperostozė (DISH), arba Forestier liga, kai lokalizuotoje stuburo dalyje keleto (3–5) slankstelių kūnus sukausto labai masyvūs paraspinalinių raiščių osifikatai iš priekio, dalinai ir iš šonų.

Sąnarinė stuburo degeneracijos forma – kai pažeidžiami sinoviniai slankstelius jungiantys sąnariai, tarp kurių svarbiausi tarpslanksteliniai (dar vadinami fasetiniais, apofiziniais). Ši liga vadinama spondiloartroze. Tarpslankstelinio sąnario degeneracija reiškiasi sąnarinio tarpo susiaurėjimu, sąnarinių paviršių osteoskleroze ir osteofitais sąnarinių paviršių kraštuose (osteofitai įsiterpia į tarpslankstelines angas ir jas deformuoja).

Mažesnę reikšmę turi Luschka sinovinių sąnarių (esančių tik kaklinėje stuburo dalyje) degeneracija, vadinama unkovertebraline artroze.

Diskinė stuburo degeneracijos forma vadinama tarpslanksteline osteochondroze (kartais diskoze), kuri prasideda nuo disko minkštiminio branduolio dehidratacijos, vėliau prisidedant ir visų disko struktūrų degeneraciniam irimui. Jos požymiai: disko pažemėjimas, gretimų slankstelių kūnų dengiamųjų plokštelių nelygumas ir osteosklerozė (kartais išplintanti giliai į kūnų akytąją medžiagą), azoto dujų telkiniai nykstančio disko liekanose („vakuumo fenomenas"), osteofitai, pratęsiantys dengiamųjų plokštelių kryptį horizontaliai į visas puses, tarp jų ir į stuburo kanalo pusę bei tarpslankstelines angas.

Paminėtinos trys svarbios degeneracinės stuburo ligos komplikacijos – spondilolistezė, tarpslankstelinė herniacija ir spinalinė stenozė.

Spondilolistezė (nuo graikiško žodžio olisthesis – „slydimas") – tai kurio nors slankstelio poslinkis žemiau jo esančio slankstelio atžvilgiu. Dažniausiai pasislenka L IV, rečiau kiti juosmens, kaklo slanksteliai. Slankstelio poslinkis į priekį vadinamas anterospondilolisteze. Ši būklė gali būti dvejopos kilmės. Tikroji anterolistezė įvyksta pasireiškus disko degeneracijai, esant plyšiui slankstelio lanko interartikuliarinėje sąsmaukoje tarp viršutinių ir apatinių sąnarinių ataugų (plyšys vadinamas spondilolize). Netikroji (pseudo-), arba degeneracinė, spondilolistezė vystosi taip pat degeneravus diskui, tačiau be spondilolizės, tik labai progresavus to lygio tarpslankstelinių sąnarių degeneracijai – spondiloartrozei. Be anterolistezės, pasitaiko retrolistezė, laterolistezė ir rotolistezė.

Tarpslankstelinio disko herniacija – tai disko minkštiminio branduolio masių migracija į aplinkines struktūras. Dažna minkštiminio branduolio masių išsiveržimo kryptis intravertebralinė – pralaužiant viršuje ar apačioje esančio slankstelio kūno dengiamąją plokštelę ir įsiterpiant į kūno akytąją kaulinę medžiagą. Taip slankstelio kūne susidaro vadinamasis Šmorlio (Schmorl) mazgas. Ilgainiui tokį kremzlinį mazgą apriboja sklerozinė kaulo plokštelė, ir darinys gerai matomas paprastose rentgenogramose.

Kliniškai daug aktualesnė intraspinalinė herniacijos kryptis – į stuburo kanalo pusę, susidarant vadinamajai tarpslankstelinei išvaržai. Skiriami keli tarpslankstelinės herniacijos laipsniai (stadijos): išsigaubimas (tai dar ne išvarža), protruzija (išvaržos masės įsiterpusios į skaidulinio žiedo kiaurymes), ekstruzija, arba prolapsas (skaidulinis žiedas penetruotas, išvaržos masės siekia užpakalinį išilginį raištį), sekvestracija (dalis išvaržos turinio praradusi ryšį su pagrindiniu disku, gali lokalizuotis tarp užpakalinio išilginio raiščio ir duros maišo, gali migruoti į viršų ar apačią). Pagal lokalizaciją frontalinėje plokštumoje tarpslankstelinė išvarža gali būti centrinė, šoninė, foraminalinė, ekstraforaminalinė. Pagal šias išvaržos charakteristikas priklauso jos ryšys ir įtaka duros maišui ir spinalinėms šaknelėms, taigi ir neurologinė simptomatika. Paprastoji rentgenografija kartais duoda pagrindo tik įtarti tarpslankstelinę išvaržą. Tiksliai išvaržos diagnozuojamos KT arba MR metodais (lumbosakralinėje dalyje tinka KT, cervikalinėje dalyje – geriau iš karto MR). Kai kurias charakteristikas leidžia patikslinti mielografija.

Spinalinė stenozė – tai lokalus stuburo kanalo susiaurėjimas, jo ankštumas. Tiek centrinę kanalo dalį, tiek šonines kišenes bei tarpslankstelines angas gali susiaurinti tarpslankstelinės išvaržos, spondilolistezė, slankstelių kūnų bei sąnarinių ataugų degeneraciniai osteofitai, degeneravę geltonieji raiščiai. Spinalinė stenozė – tai rimta komplikacija, paprastai pasireiškianti neurologine simptomatika, todėl būtina radiologiniais metodais išaiškinti jos priežastis ir jos laipsnį. Be rutininės rentgenografijos, tai atliekama mielografijos, KT arba MR metodais.

Neuropatinė osteoartropatija
Tarp daugelio skirtingų, bet panašių šios ligos pavadinimų paminėtinas Šarko (Charcot) sąnario eponimas. Tai liga, pažeidžianti sąnarius sutrikusios inervacijos ir trofikos zonoje. Būdingos tokio pobūdžio neurologinį deficitą lemiančios ligos yra: siringomielija (dažniausiai pažeidžianti peties sąnarį), tretinis sifilis (žeidžiantis juosmeninę stuburo dalį, klubą, kelį), cukrinis diabetas (labiausiai pažeidžiantis čiurną ir pėdą, formuojantis vadinamąją diabetinę pėdą), nugaros smegenų sužalojimas. Pažeisti sąnariai stipriai deformuojasi, tampa labai nestabilūs, bet paprastai neskausmingi. Jų rentgenografinis vaizdas atspindi visišką sąnario dezorganizaciją, vaizdžiai vadinamą osteoartrozės karikatūra: sąnarinės kremzlės ir kaulų galai stipriai suirę, sutrupėję, fragmentuoti, pažeisti sklerozės, minkštieji audiniai sustorėję, juose daugybė heterotopinių petrifikatų ir ostifikatų; panirimai, išnirimai. Diabetinei pėdai, be viso to, labai būdinga smulkių arterijų sienelių petrifikacija, padikauliuose – stresiniai lūžiai, periostozės.

Literatūra:
1. Boutry N., Paul C., Leroy X., Fredoux D., Migaud H., Cotten A. Rapidly destructive osteoarthritis of the hip: MR imaging findings // AJR Am. J. Roentgenol. – 2002, 179, p. 657–663.

2. Hill C.L., Gale D.G., Chaisson C.E. et al. Knee effusions, popliteal cysts, and synovial thickening: association with knee pain in osteoarthritis // J. Rheumatol. – 2001, 28, p. 1330–1337.

3. Grenier N., Grossman R.I., Schiebler M.L., Yeager B.A., Goldberg H.I., Kressel H.Y. Degenerative lumbar disk disease: pitfalls and usefulness of MR imaging in detection of vacuum phenomenon // Radiology. – 1987, 164, p. 861–865.

4. Link T.M., Steinbach L.S., Ghosh S., Ries M., Lu Y., Lane N.,
Majumdar S. Osteoarthritis: MR imaging findings in different stages
of disease and correlation with clinical findings // Radiology. – 2003, 226, p. 373–381.



Prof. Liubomiras Gradauskas,
Prof. Algidas Basevičius,
Kauno medicinos universiteto Radiologijos klinikos vadovas

pagaliau mums jau 1 metai ir 2 menesiai.sveriame 9.270 kg

Papasakokite kaip sekasi Jūsų berniukui. Ką moka, ką kalba, kaip jaučiasi, ar rezultatai gerėja? Mums norėtųsi apie jį patį žinoti, ne tik apie jo ligą. Gal nuotraukytę galėtumėte įdėti, tuomet pritrauksite žmonių norinčių padėti. Laukiam tada žinių.